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| 內容簡介： |
疾病的自然属性与人的社会属性决定了颅咽管瘤治疗的
复杂性。在以往看的一些书中，作者对某一疾病发表个人观
点时，我心中是有微澜的。我想除非是对疾病的根本原因有
所揭示，或是开拓了疗效更为明显的治疗技术 / 方法，否则
是不应该有个人观点的，而应基于循证医学的视角，阐述疾
病的当代治疗方法。
在以往对颅咽管瘤的认识里，颅咽管瘤是一种因解剖因
素而不能治愈的良性肿瘤，故手术、放射治疗、囊液抽吸、
囊内放化疗等治疗手段，在大多数国家和地区均为该病的一
线治疗方法。由于治疗方法混乱、疗效不尽如人意，颅咽管
瘤成为人体良性肿瘤中的极端病种，这种情况在中国也不例
外。近年来，颅咽管瘤的外科治疗策略和路径愈发繁杂，理
论疗效与实际疗效相差甚远，令人生忧。收到编辑的邀请信
之后我思绪良多，考虑再三我最终放下在书中不便表达个人
观点的看法，应承写稿。做出这个决定有以下几个原因：一
是我所在的南方医科大学南方医院神经外科，经过 20 余年
的集体努力，在颅咽管瘤的细胞分子水平、胚胎学、解剖
08 颅咽管瘤 2024 观点
学、外科治疗及内分泌功能维护等方面，进行了系统的研究
与观察，对颅咽管瘤发生、发展的根本原因有了更明确、更
深入的认识，在关键的外科治疗原则与技术方面也取得了颠
覆性的进展，并在临床实践中得到了疗效的验证，在被 SCI
收录的期刊中发表论文 30 余篇，受到了国际同行的认可。
二是在应邀出版此书的同时，Springer 出版社出版的 Atlas of
craniopharyngioma：pathology、classification and surgery，
全面地展示了我们在颅咽管瘤诊治及基础研究中的特殊观
点。三是我们的原创性观点引起了国际同行的极大兴趣。
颅咽管瘤在临床中并不少见，其治疗的困难与复杂程度
也引起许多著名神经外科专家的关注与探究。我与同事们专
注在此领域 20 余年，对颅咽管瘤这样一个发病率高且严重
影响内分泌功能的良性疾病，在诊断、治疗、内分泌功能维
护与重建及随访等方面，均花费了大量的人力与物力，前后
参与此领域临床与科研的同事超过 30 名。本书中的观点是
基于胚胎、组织学及临床特点提出的，因此，此书虽以我个
人名义出版，但实际上是我们整个团队的观点，应当在此与
同行分享。
本书关于颅咽管瘤的主要观点如下：①颅咽管瘤来自
Rathke’s 囊的残存细胞突变或鳞状上皮化生，故肿瘤是起源
于神经组织软膜以外的。②已有的分型方法容易引起对肿瘤
起源的认识错误，如“三脑室内型颅咽管瘤”的错误观点等。
③颅咽管瘤的分型必须符合胚胎学的观点，这样有利于判定
肿瘤的起源，解释肿瘤的不同生长方式，且有利于诊治和评
价疾病治疗难度及预后。综合上述情况只有 Q、S、T 分型
完全符合外科疾病分型的要求，这是目前逐渐被国际接受，
并有广泛应用前景的颅咽管瘤外科分型。④以全切除为目的
的外科治疗，应为颅咽管瘤治疗的第一原则。即使复发，患
者也应积极追求全切除，只有这样患者才有可能达到治愈并
长期无瘤生存的目标。放化疗虽可延缓复发，但同时会导致
内分泌功能进一步损伤并增加再次手术的困难，因此在颅咽
管瘤的治疗中要十分谨慎，尽量避免这种治疗手段。⑤颅咽
管瘤外科根治困难，围手术期病情变化快及长期内分泌功能
维护及垂体功能重建等需要较高的医疗技术水平，这决定了
颅咽管瘤患者应该在大型的、有丰富经验的神经外科中心进
行治疗。⑥外科治疗方法中除了积极的全切除，尽可能完整
地对肿瘤做整块切除也是非常重要的。术者保持充沛的体力、
保护肿瘤的周边结构、控制术中的风险均是选择颅咽管瘤外
科治疗方法应该遵循的原则。开颅手术有更广泛的适应证，
并且是其他手术方法失败时的挽救措施，是任何单位和个人
必须掌握并依靠的“母技术”。扩大经蝶手术与颅咽管瘤由
下向上生长的特点适配度较高，手术更加容易成功且患者有
更短的康复期和住院期，故该术式也是颅咽管瘤的重要外科
治疗方法。选择符合个体差异的手术入路，并且方便切换是
颅咽管瘤手术能安全成功完成的最大保障。⑦由于颅咽管瘤
的手术困难、医生学习曲线长，且患者的生活质量有待提高，
颅咽管瘤未来的研究总方向必定是以降低手术难度和维护内
分泌功能为目标。⑧对下丘脑组织结构的辨认与保护有助于
颅咽管瘤全切除后的功能重建，继而有助于改善患者术后生
存质量。我们临床实践的结果表明颅咽管瘤是可以治愈的，
大部分患者术后可以有尊严的生活并保持良好的生存状态。
尽管只有小部分患者保留住了完整的内分泌功能，但这已经
坚定了我们进一步提高颅咽管瘤的诊治水平的信心。
向必定是以降低手术难度和改善内分泌状况为目标。⑧下丘脑
组织结构的辨认与保护能够促进颅咽管瘤全切除后的功能重
建，改善生存质量。我们研究的结果显示颅咽管瘤在我单位
已是可以治愈的疾病，大部分患者可以有尊严的生活和保持
好的生存状态。尽管只有小部分患者可以保持完整的内分泌
功能，但为我们进一步提高颅咽管瘤的诊治水平彰显出美好
前景。
|
| 關於作者： |
刘忆，南方医科大学南方医院神经外科主任医师，神经外科
医学博士，硕士研究生导师。
学术任职：
中国医师协会神经修复学专业委员会脑积水与脑功能分会委
员；广东省医院协会第一届神经外科专业委员会副主任委员；广
东省卫生信息网络协会神经外科信息化应用分会副会长；广东省
精准医学应用学会类器官与器官芯片分会常务委员；广东省脑发
育与脑病防治学会脑积水分会常务委员等。
擅长领域：
主要从事神经内镜颅底外科，擅长内镜下治疗以颅咽管瘤、
脑膜瘤、垂体瘤为代表的颅底肿瘤、脑积水、颅内囊性病变等；
熟悉脑血管疾病，颅脑外伤等疾病的诊治；对颅咽管瘤、复发难
治性垂体瘤的靶向治疗有前沿的临床治疗经验。
科学研究方向：
以颅咽管瘤、垂体瘤为主要研究方向，具体包括颅咽管瘤发
生机制、神经炎症致下丘脑功能障碍机制及其重建、衰老认知功
能障碍等脑科学研究、垂体瘤侵袭耐药机制、基于肿瘤类器官模
型的鞍区肿瘤精准靶向治疗等。
主持国家自然科学基金、省市各级基金 5 项，发表论文 40 余
篇，其中以第一通讯作者在被 SCI 收录的期刊上发表论文 20 余
篇，包括在 Neuro-oncology、Journal of Neurosurgery、Pituitary、
Neuropathology and Applied Neurobiology 等国际知名期刊发表原
创性论文；编写中文专著 5 部 ， 其中副主编 3 部；英文专著 2 部，
其中副主编 1 部；获省部级科技奖励一等奖 2 项、二等奖 2 项。
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| 目錄：
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目 录
Contents
对颅咽管瘤进行合理命名 / 01
1. 颅咽管瘤命名目前尚不明确 / 01
2. 颅咽管瘤命名的演变及分类 / 02
3. 颅咽管瘤的胚胎学起源及其重要性 / 02
颅咽管瘤的临床与基础研究 / 06
4. 颅咽管瘤的形态及病理研究 / 06
5. 颅咽管瘤与下丘脑间的病理组织学关系 / 08
6. 关于颅咽管瘤分子水平的研究意义 / 09
颅咽管瘤的起源及分型 / 12
7. 颅咽管瘤起源于软膜外且生长方式具有差异性 / 12
8. 对颅咽管瘤与垂体柄关系的正确理解是手术操作的关键 / 15
9. 厘清颅咽管瘤与三脑室及三脑室底的关系，是颅咽管瘤外科治愈的
关键 / 19
10. 颅咽管瘤的 Q、S、T 分型及意义 / 22
11. Q 型颅咽管瘤与周边组织的关系 / 27
12. S 型、T 型颅咽管瘤与周边组织的关系 / 31
12 颅咽管瘤 2024 观点
对颅咽管瘤已有外科分型的述评 / 35
13. 基于影像和术中所见的颅咽管瘤分型 / 35
颅咽管瘤治疗的百家争鸣状态 / 39
14. 颅咽管瘤治疗受益于以外科技术为代表的医学水平的提升 / 39
15. 放射外科对颅咽管瘤的治疗效果“喜忧参半” / 40
16. 颅咽管瘤手术的全切除与减瘤、次全切除之间的权衡 / 41
颅咽管瘤外科学治疗——好却难 / 43
17. 周边结构的复杂性及重要性决定了颅咽管瘤安全全切除难度大 / 43
18. 颅咽管瘤治疗效果参差不齐的根本原因 / 44
颅咽管瘤手术入路选择的原则与观点 / 46
19. 对轴外入路与轴内入路的探讨 / 47
20. 对经颅入路与经蝶入路的探讨 / 48
颅咽管瘤全切除理念与治疗争议 / 51
21. 全切除是治愈颅咽管瘤的关键 / 51
22. 颅咽管瘤治疗策略的争议 / 52
23. 颅咽管瘤治疗策略的复杂性及其原因分析 / 53
24. 颅咽管瘤完整整块切除技术 / 54
微创观点在颅咽管瘤治疗中的体现 / 56
25. 辩证看待微创治疗的理念与实践 / 56
26. 选择微创入路时需要慎重考虑的问题 / 57
中国医学临床百家
目 录 13
颅咽管瘤不同治疗方法的结果 / 59
27. 切除肿瘤时对周边结构保留程度的取舍 / 59
28. 辅助治疗对颅咽管瘤患者内分泌的影响 / 60
29. 颅咽管瘤患者辅助治疗的弊端及对策 / 63
30. 颅咽管瘤靶向治疗进展 / 67
制定颅咽管瘤诊治指南与团队建设的必要性 / 70
31. 制定颅咽管瘤诊治指南的必要性 / 70
32. 建立理论扎实、技术娴熟、对疾病有正确认识的颅咽管瘤治疗
团队 / 71
本中心关于颅咽管瘤诊治的临床与基础研究及论著 / 73
参考文献 / 77
出版者后记 / 83
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