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內容簡介: |
本书将介绍神经退行性疾病解剖病理基本方法学和神经病理的基本知识,并重点介绍中枢神经系统退行性疾病的常见类型如阿尔茨海默病、帕金森病、运动神经元病及多系统萎缩等的临床及神经影像特点,尤其是神经病理组织学改变,展示大量珍贵的病理图片,图文并茂,并附相关病例。本书不仅介绍神经系统退行性疾病经典的病理改变,而且将结合目前国际上病理性蛋白沉积的前沿课题在书中进行描述并展示作者的工作成果。
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關於作者: |
在解放军总医院从事神经病学临床、科研及教学工作40余年,主要研究方向为老年神经病学及神经病理学,特别在神经系统退行性疾病(阿尔茨海默病、帕金森病)领域具有较深的造诣。曾任解放军总医院原南楼临床部(现改名为第二医学中心)神经内科主任兼老年医学研究所所长,任职期间成功申报国家级老年医学重点学科,主持及参加多项国家及军队重大科技攻关项目(包括国家973、863项目),获军队医疗成果奖二等奖2项。
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目錄:
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第一章脑与脊髓的解剖方法/1
第一节脑与脊髓标本的采取/1
第二节标本的大体及显微镜观察/5
第二章脑与脊髓的正常解剖结构及组织学/11
第一节大脑//11
第二节大脑深部核团/16
第三节脑干//19
第四节小脑//22
第五节脊髓//24
第六节内脏神经系统/25
第三章神经退行性疾病常规神经病理技术与方法/27
第一节常规组织染色方法/27
第二节常用银染色法/29
第三节免疫组织化学染色技术/31
第四节免疫荧光组织化学技术/35
第五节分子病理方法简介/36
第四章神经退行性疾病的概述及分类/38
第一节脑老化与神经退行性疾病/38
第二节神经退行性疾病的分类/42
第三节tau蛋白病/47
第四节突触核蛋白病/52
第五节TDP-43蛋白病/55
第六节其他病理性蛋白/58
第七节朊病毒病//59
第五章神经退行性认知障碍疾病/61
第一节阿尔茨海默病/61
第二节路易体痴呆/90
第三节额颞叶变性/101
第四节进行性核上性麻痹/114
第五节皮质基底节变性/124
第六节嗜银颗粒病/132
第七节球状胶质细胞包涵体tau蛋白病/135
第八节进行性皮质下胶质细胞增生症/139
第九节原发性年龄相关tau蛋白病/141
第十节伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病/143
第十一节慢性外伤性脑病/146
第六章神经退行性锥体外系疾病/149
第一节帕金森病/149
第二节帕金森病痴呆/161
第三节多系统萎缩/167
第七章运动神经元病//175
第一节散发性肌萎缩侧索硬化/175
第二节家族性肌萎缩侧索硬化/183
第三节脊髓性肌萎缩/184
第八章朊病毒病//188
第一节散发性朊病毒病/189
第二节遗传性朊病毒病/192
第三节获得性朊病毒病/196
第九章三核苷酸重复相关神经退行性疾病/200
第一节脊髓小脑性共济失调/201
第二节马查多-约瑟夫病/202
第三节齿状核红核苍白球路易体萎缩/202
第四节亨廷顿病/203
第五节肯尼迪病/205
第六节弗里德赖希共济失调/206
第七节脆性X相关震颤/共济失调综合征/207
第八节神经元核内包涵体病/208
第九节遗传性痉挛性截瘫/210
第十章神经退行性疾病的鉴别诊断/211
第一节血管性认知障碍/211
第二节脑淀粉样血管病/221
第三节宾斯旺格病/229
第四节多发性梗死性痴呆/230
第五节伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性
脑动脉病/232
第六节血管性帕金森综合征/233
第七节神经轴索营养不良/235
第八节肝豆状核变性/236
第九节哈勒沃登-施帕茨病/238
第十节正常压力脑积水/239
第十一节Fahr病/242
参考文献//244
附录一神经病理染色技术与方法的具体步骤/248
附录二朊病毒病神经组织的病理学检测方法/258
登录中华临床影像库步骤//260
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內容試閱:
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神经退行性疾病是一组以中枢神经系统选择性神经元变性脱失为主要病理改变,临床表现为进行性认知功能障碍以及渐进性运动能力丧失的难治性疾病,也是迄今为止神经系统疾病中研究最为活跃的领域之一。
神经科学对神经退行性疾病的认识始于经典的组织病理学所见,后又实现了从蛋白质病理到分子病理学的飞跃。在这一发展进程中,各种临床评估量表、神经影像改变、疾病相关生物标志物设定以及诸多临床指南的制定均需要得到病理诊断作为“金标准”予以验证。基于对神经退行性疾病临床与基础研究重要性的认识,国际上自20 世纪70 年代末已相继建立了大型脑组织库,积极开展相关的临床—病理研究,对阐释神经退行性疾病的发病机制以及探索早期诊断、精准治疗起到了有力的推动作用。但我国因解剖病例匮乏,即使获得有限的神经解剖病例,也因未行规范化神经病理检查而不能发挥对临床科学应有的贡献。故此,本书旨在系统介绍临床神经病理的技术方法以及常见神经退行性疾病的病理组织学特征,以期对我国该领域的临床及基础研究工作有所补益。
中国人民解放军总医院具有较高的病理尸检率,特别是第二医学中心(国家老年疾病临床医学研究中心)高度重视临床病理的相关研究,尸检率在医院管理质量评定中历年来均居榜首。因此其下属老年神经内科有幸获得目前国内最大样本的老年神经退行性疾病解剖病例资源。近三十年来,在多项国家及军队科研项目的资助下,完善了组织库建设,并且广泛开展与国际同步化蛋白质病理免疫组化等技术方法,代表了国内神经退行性疾病临床病理诊断的前沿水平。
本书编者主要以中国人民解放军总医院的神经系统解剖病例为素材,结合在该领域的实践经验,同时参考国际文献中神经退行性疾病临床病理研究进展,撰写完成国内神经退行性疾病的临床病理学专著。
该书共分十章,分别介绍神经病理实验室的基本设备及实验技术;中枢神经系统重要解剖结构及组织学特点;神经退行性疾病的临床表现、基本病理组织学改变以及蛋白质病理表达特征,内容丰富,图文并茂,可供从事神经科、老年科、精神科、神经影像以及病理专业的临床医师及相关基础研究人员参考。本书主编曾师从我国临床神经病理学及临床神经病学前辈黄克维教授。黄克维教授创建了中国人民解放军总医院神经病理室,为规范化、标准化开展临床神经病理工作奠定了坚实的基础。
书中珍贵的影像及病理图片大多源自多年积累的临床解剖病例,为此衷心感谢中国人民解放军总医院老年神经内科团队几代人的辛勤付出,使得临床资料悉数完整;感谢中国人民解放军总医院病理科及原神经病理室团队的前辈及技术人员共同搭建的神经病理技术平台,使得神经病理的临床及相关研究工作延续至今。
书中部分图片获赠于国际神经病理学专家,包括美国哈佛医学院麻省总医院神经病理实验室Richardson 教授,日本新潟大学脑研究所高桥均教授以及奥地利维也纳医科大学神经病理室Budka 教授等,在此一并致谢。本书还获得国家重点研发计划——AD/PD 影像数据技术规范的建立、诊疗专家共识/ 指南的更新(2022YFC2009905)的大力支持。
限于我们的学识有限,本书缺憾之处难免,因此真诚希望读者给予批评指正,使之日臻完善。
编者
2024 年4 月
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