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內容簡介： 多发性大动脉炎，简称大动脉炎，是一种严重危害患者健康 的自身免疫性大血管疾病。大动脉炎虽然是罕见病，但是，在我 国这样的人口大国，大动脉炎患者数量依然是个巨大的数字。大 动脉炎起病隐匿，症状不突出，患者本人不易感知或重视；临床 医生在面对大动脉炎患者时也有可能“视而不见”，导致漏诊、 误诊。 基于这样的情况，我于 2017 年出版了《大动脉炎王天 2017 观点》。考虑到同行们都是“脚打后脑勺”的工作状态，我的文 字尽可能简明扼要；虽然是专业书籍，但是，力求语言通俗易懂， 轻松活泼，期望读到此书的医生和患者均能获得相关知识。新版 承接了上部的语言文字风格。 2 次出版期间，正是国际学术界大幅度更新对大动脉炎认识 的时期。我本人参与了一个国际多中心的临床研究（DCVAS）， 该研究目的之一是改进大动脉炎的诊断方法并提出新的治疗方 案。这段时间也是国内医学界对大动脉炎进行深耕细作研究的时 期。面对这些海量的研究成果，我根据临床需要，摘取其中精华， 除了相同章节内容的更新，本书比上部多了 1 个章节，重点 叙述大动脉炎的几个重要血管受累。这是大动脉炎临床诊治的重 点，也是我从事大动脉炎研究和临床工作产生深切体会的地方， 希望能给读者朋友提供更多的帮助。 同上部一样，本书中观点代表我本人的学术观点，期待 同行指正。因力求简洁，所引文献未免挂一漏万。如读者朋 友需进一步了解相关信息，欢迎与我邮件往来。 關於作者： 王天，医学博士，主任医师。北京和睦家医院风湿免疫科主任。 从事内科及风湿病临床工作 30 年，主要研究方向是风湿病的心 脏和大血管损害，主要研究疾病是多发性大动脉炎，已发表相关 中英文学术论文数十篇。 学术身份有美国风湿病学会（American College of Rheumatology， ACR）国际会员（Fellow），欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EULAR）会员（Member），国际血管炎临 床研究联盟（Vasculitis Clinical Research Consortium，VCRC）成员， 中国医师协会风湿病专科医师分会血管炎学组委员，海峡两岸医 药卫生交流协会风湿病专业委员会委员，北京医学会风湿病学分 会委员，北京医师协会风湿免疫专科医师分会理事；担任多项国 家级、省部级科研基金评审专家；担任多个国内外风湿病专业期 刊审稿专家。 目錄： 大动脉炎：稀罕的“东方美女病” / 001 1. 多发性大动脉炎是主动脉及其分支的炎症性疾病 / 002 2. 大动脉炎是一个少见病 / 003 3. 大动脉炎是一个东方病 / 004 4. 大动脉炎是以青年患者为主的疾病 / 004 5. 大动脉炎是以女性患者为主的疾病 / 005 “窄”引起了大动脉炎的主要症状和体征 / 007 6. 大动脉炎的临床表现体现在动脉血管和受累脏器两部分 / 007 7.“痛”和“窄”是动脉血管本身的临床表现 / 008 8.“窄”导致受累脏器缺血从而引起相应临床表现 / 009 炎症是大动脉炎最重要的实验室发现 / 013 9.“急性时相反应物”检测是大动脉炎最重要的实验室炎症 指标 / 013 10. 其他免疫 / 损伤指标对大动脉炎可能具有潜在的临床价值 / 016 11. 大动脉炎缺乏特异性的自身抗体 / 017 012 大动脉炎 2024 观点 狭窄是大动脉炎影像学的“主旋律” / 021 12. 大动脉炎的影像学检查首选对血管的超声检查 / 021 13.CT 血管成像也是常用的影像学检查，是心外科医生的“最爱”， 却是风湿科医生的“鸡肋” / 026 14. 磁共振血管成像是较为理想的血管影像学检查 / 027 15. 数字减影血管造影在其他检查血管显影不理想时可以选择 / 029 16. 正电子发射计算机断层显像是一种“高大上”的检查 / 029 高考招生式的诊断方法：大动脉炎的诊断评析 / 032 17. 大动脉炎分类标准 / 033 18. 儿童大动脉炎欧洲抗风湿病联盟标准 / 034 大动脉炎的诊断思路及鉴别诊断 / 037 19. 确定病变是多部位的大血管病变 / 037 20. 确定病变为炎症性疾病 / 038 21. 确定动脉炎症是自身免疫性炎症 / 038 22. 确定诊断为大动脉炎 / 039 医生的两个助手：大动脉炎的分型和活动性评估 / 045 23. 当前广泛使用的大动脉炎临床分型方法有两种：四分型法和 五分型法 / 045 24. 活动性评估工具 / 046 大动脉炎的重要血管受累 / 052 25. 冠状动脉受累 / 052 中国医学临床百家 013 26. 颅内动脉受累 / 053 27. 肺动脉受累 / 054 坏透了的动脉炎：大动脉炎的病理学 / 057 28. 大动脉炎是多部位发生的全层动脉炎 / 057 29. 大动脉炎是坏死性肉芽肿性血管炎 / 058 30. 细胞免疫异常在大动脉炎的病理改变中起重要作用 / 058 31. 大动脉炎的病理改变可分成急性期和慢性期 / 059 瞎子摸象：大动脉炎的发病机制 / 061 32. 大动脉炎是内外因共同作用的结果 / 061 33. 细胞免疫紊乱是大动脉炎主要的发病机制 / 063 34. 免疫性炎症导致血管破坏 / 068 他山之石，可以攻玉：大动脉炎的治疗 / 075 35. 大动脉炎“诱导缓解”的首选药物当属糖皮质激素 / 076 36. 传统改善病情抗风湿药是大动脉炎“诱导缓解”阶段的辅助， 也是维持缓解的基础 / 077 37. 生物制剂效果显著，部分得到 RCT 研究支持 / 080 38.JAK 抑制剂有应用前景 / 084 39. 美国风湿病学会和血管炎基金会共同推出大动脉炎治疗 指南（2021） / 085 雾里看花：大动脉炎的预后 / 093 40. 并发症是影响大动脉炎患者预后的最重要因素 / 093 目录 014 大动脉炎 2024 观点 41. 疾病活动性是影响患者预后的次要因素 / 096 42. 药物和手术治疗可以改善患者预后 / 096 43. 当前医学的进展可能并未使大动脉炎患者预后获益，生物制剂和 JAK 抑制剂值得期待 / 097 出版者后记 / 103

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