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『簡體書』华氏巨球蛋白血症理论与临床实践

書城自編碼: 4028718
分類: 簡體書→大陸圖書→醫學內科學
作者: 邱录贵 易树华 李剑
國際書號(ISBN): 9787518990191
出版社: 科学技术文献出版社
出版日期: 2024-09-01

頁數/字數: /
書度/開本: 16开 釘裝: 平装

售價:NT$ 352

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內容簡介:
淋巴浆细胞淋巴瘤 / 华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr?m

macroglobulinemia,LPL/WM)是罕见的惰性 B 细胞淋巴瘤亚型,年发病率约千万

分之三四。WM 最早于 1944 年被报道,因其通常分泌单克隆性 IgM、伴有浆样分化

淋巴细胞的形态特征而被认识。为了促进 WM 的规范诊疗与研究,2000 年国际华

氏巨球蛋白血症工作组(International Workshop on Waldenstr?m’s Macroglobulinemia,

IWWM)成立,2003 年 WM 的 IWMM 诊断标准形成,并沿用至今,从此 WM 走

向统一规范的研究之路。随着对其发病机制的深入研究,特别是髓样分化因子 88

(myeloid differentiation factor,MYD88 L265P)位点高频突变及其激活布鲁顿酪氨酸

激酶(Bruton’s tyrosine kinase,BTK)的发现,进一步提高了疗效,开启了 WM

的 BTK 抑制剂靶向治疗新时代。但仍有许多关键基础与临床问题急需解决,如

LPL/WM 发病的具体机制及其微环境异常尚不清楚,最佳治疗方案尚不明确,为何

LPL/WM 难以获得完全缓解(complete response,CR)等。

我国对 LPL/WM 的认识起步较晚,早期报道更多的是将所有分泌单克隆 IgM

的患者统称为巨球蛋白血症。2016 年中国 LPL/WM 诊治专家共识首次发布,其极

大提高了我国学者对该病的认识,促进了该病的规范诊疗。2021 年中国抗癌协会肿

瘤血液病学专业委员会发起成立了中国华氏巨球蛋白血症工作组(China Workshop

of Waldenstr?m Macroglobulinemia,CWWM),组织全国专家协作攻关,为进一步

深入研究 LPL/WM 奠定了基础。CWWM 成立后对我国 WM 诊治现状进行了多中

心回顾性调研和分析,并于 2022 年制定发布了 LPL/WM 诊治中国指南,再次在诊

断标准与流程、治疗推荐、疗效评价等层面与国际接轨。我国学者对 WM 的研究

虽然起步晚,但发展快,针对 LPL/WM 诊治中的难点问题提出了许多自己的观点,

2 华氏巨球蛋白血症 理论与临床实践

如设计了诊断与鉴别诊断流程,随机比较了利妥昔单抗和硼替佐米联合化疗的有效

性,研究了 BTK 抑制剂联合治疗的有限疗程,首次探索了骨髓残留病在疗效评价

中的作用,首次提出了寡分泌型 WM 的概念。我国学者较早在单细胞水平上研究了

LPL/WM,并发现了潜在起始细胞群。

虽然我们取得了一定成绩,但 LPL/WM 的规范化诊治仍任重道远,为系统阐

述 LPL/WM,CWWM 组织全国专家撰写了本书。作为我国第一部 LPL/WM 专著,

本书系统介绍了 LPL/WM 的概念、流行病学和病因学、发病机制、诊断过程中的

关键问题及如何进行规范化治疗,最后通过实际病例解析,更加详细具体地指导了

LPL/WM 的诊治实践。本书力求通俗易懂,以便于患者或家属阅读,提高患者或家

属对本病的认识,克服对疾病的恐惧,更好地与医护一起战胜疾病。因此,本书的

发布具有划时代意义。但 LPL/WM 研究发展较快,部分内容可能存在滞后或不适

用,请读者在使用时注意鉴别。
目錄
目录

理论篇

第一章 LPL/WM 概述002

第二章 LPL/WM 流行病学与病因学005

第三章 LPL/WM 的发病机制 012

第四章 厘清 LPL 与 WM020

第五章 LPL/WM 的临床表现和实验室检查结果024

第六章 LPL/WM 的组织病理学特点033

第七章 LPL/WM 的流式细胞学特点042

第八章 单克隆 IgM 相关性疾病 047

第九章 MYD88 突变与淋巴瘤 058

第十章 LPL/WM 的诊断和鉴别诊断064

第十一章 WM 的遗传学特征和检测方法067

第十二章 WM的治疗指征和治疗目标 071

第十三章 LPL/WM 初始治疗 072

第十四章 复发 / 难治 WM 的治疗081

第十五章 LPL/WM 新药研究进展091

第十六章 WM 疗效评价102

第十七章 WM 的生存与预后因素107

第十八章 Bing-Neel 综合征的诊断与治疗110

2 华氏巨球蛋白血症 理论与临床实践

第十九章 LPL/WM 相关外周神经病的诊断与治疗119

第二十章 LPL/WM 相关淀粉样变性的诊断与治疗123

第二十一章 WM 的慢性病管理模式探索127

实践篇

第二十二章 哀哀于绝疑无路,绝路逢“伊”又一春136

??????——伊布替尼单药治疗 WM136

第二十三章 伊布替尼治疗 WM144

第二十四章 BTK 抑制剂治疗 WM149

第二十五章 伊布替尼初治 WM153

第二十六章 伊布替尼联合利妥昔单抗治疗 WM157

第二十七章? 伊布替尼联合利妥昔单抗治疗高危 WM/LPL 161

第二十八章? 泽布替尼联合伊沙佐米及地塞米松初治 WM 疗效显著167

第二十九章? 泽布替尼联合苯达莫司汀及利妥昔单抗初治 Bing-Neel 综合征172

第三十章 寡分泌 WM 患者治疗177

第三十一章 WM 合并免疫性血小板减少182

第三十二章 Bing-Neel 综合征188

第三十三章 WM 淋巴瘤转化194

第三十四章 LPL 200

第三十五章? 骨痛、高钙、贫血——伪装成多发性骨髓瘤的 WM 1 例并文献复习205

 

 

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