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| 內容簡介： |
此病例集收录了肥厚型心肌病各个临床表型的病例，内容包含病史摘要、体格检查、诊疗经过、诊断等内容，同时每一个病例特点都进行了总结归纳，使得读者一目了然；同时对每一种临床表型，都请专家写出点评，内容包含HCM的诊断治疗的知识点及国内外最新动态。
此病例集收录了阜外医院筛选出的肥厚型心肌病各种临床类型以及临床诊断流程及治疗方法，最大的特点是涵盖了目前所有有关HCM的临床类型的收集。希望给基层及专业医生在日常诊疗过程中一些帮助，进一步推动《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》在临床实践中的落地实施。
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| 關於作者： |
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中国医学科学院阜外医院心血管内科副主任，中国医疗保健国际交流促进会精准心血管分会常务委员，中国生物化学与分子生物学会临床分会委员，《中国分子心脏病学杂志》编委。曾参与撰写《中国成人肥厚型心肌病诊断和治疗指南》。
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| 目錄：
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第一章未雨绸缪——关注临床前期肥厚型心肌病（pre-HCM）/1
病例有明确肥厚型心肌病家族史及致病基因的
临床前期肥厚型心肌病/1
专家点评：临床前期肥厚型心肌病/4
第二章潜形匿迹——隐匿梗阻性肥厚型心肌病/6
病例1左心室中部隐匿梗阻性肥厚型心肌病/6
病例2有猝死家族史的隐匿梗阻性肥厚型心肌病/9
专家点评：隐匿梗阻性肥厚型心肌病/13
第三章得天独厚——重度肥厚的肥厚型心肌病/15
病例1重度肥厚的药物疗效不佳的梗阻性肥厚型
心肌病/15
病例2重度肥厚的隐匿梗阻性肥厚型心肌病/19
病例3重度肥厚的广泛纤维化/23
病例4重度肥厚伴冠状动脉肌桥的外科手术治疗/27
专家点评：重度肥厚的肥厚型心肌病/32
第四章小心翼翼——肥厚型心肌病致“小心腔综合征”/33
病例1“小心腔综合征”的非梗阻性肥厚型心肌病
发生猝死/33
病例2“小心腔综合征”的梗阻性肥厚型心肌病/37
专家点评：肥厚型心肌病小心腔综合征/42
第五章殊途同归——不同梗阻部位的肥厚型心肌病/43
病例1反复晕厥的左心室中部梗阻性肥厚型心肌病/43
病例2药物治疗有效的左心室中部梗阻性肥厚型心肌病/45
病例3心尖闭塞的肥厚型心肌病/49
专家点评：非流出道梗阻性肥厚型心肌病/52
第六章峰回路转——追寻导致梗阻的元凶/54
病例1二尖瓣冗长致左室流出道狭窄的梗阻性肥厚型心肌病/54
病例2二尖瓣前叶冗长的梗阻性肥厚型心肌病/57
专家点评：二尖瓣冗长致左室流出道梗阻/61
病例3异常肌束致左室流出道狭窄的梗阻性肥厚型心肌病/62
病例4异常肌束及室间隔增厚共同致左室流出道狭窄的梗阻性肥厚型
心肌病/66
病例5异常肌束致左室中下部梗阻的肥厚型心肌病/70
专家点评：异常肌束/乳头肌异常所致梗阻/73
第七章独步天下——乙状凸起致流出道梗阻/75
病例1乙状室间隔致左室流出道梗阻/75
病例2心内膜射频消融术治疗乙状室间隔致流出道梗阻/78
专家点评：乙状室间隔所致流出道梗阻/82
第八章左右开弓——累及右室或双室的肥厚型心肌病/83
病例1双室心尖肥厚的肥厚型心肌病/83
病例2单纯右室流出道梗阻的肥厚型心肌病/87
专家点评：累及右室及双室的肥厚型心肌病/92
第九章异乎寻常——呈限制样改变的肥厚型心肌病/94
病例1呈限制样改变的梗阻性肥厚型心肌病/94
病例2呈限制样改变的非梗阻性肥厚型心肌病/98
专家点评：呈限制样改变的肥厚型心肌病特点/101
第十章一波才动万波随——持续进展性肥厚型心肌病/103
病例由非梗阻性进展为梗阻性的肥厚型心肌病/103
专家点评：肥厚型心肌病是一种持续进展性疾病/109
第十一章厚古薄今——肥厚型心肌病失代偿/111
病例1肥厚型心肌病失代偿期/111
病例2合并左室血栓史的肥厚型心肌病失代偿期/114
病例3非梗阻性肥厚型心肌病失代偿期/118
专家点评：肥厚型心肌病进展为失代偿期的特点及治疗策略/122
第十二章岌岌可危——肥厚型心肌病双胞胎姐妹一例猝死，一例ICD/123
病例肥厚型心肌病并发猝死/123
专家点评：肥厚型心肌病猝死预防/127
第十三章追本溯源——肥厚型心肌病致急性心肌梗死/129
病例1非梗阻性肥厚型心肌病致急性心肌梗死/129
病例2非梗阻性肥厚型心肌病并发心房颤动致急性心肌梗死/133
专家点评：肥厚型心肌病是导致急性心肌梗死的病因之一/139
第十四章雪上加霜——肥厚型心肌病并发心房心室血栓/141
病例1肥厚型心肌病并发心房血栓/141
专家点评：肥厚型心肌病合并心房颤动易导致心房血栓/145
病例2肥厚型心肌病并发心室血栓/146
专家点评：肥厚型心肌病合并室壁瘤易导致心室血栓/150
第十五章推波助澜——肥厚型心肌病并发室壁瘤形成/151
病例1流出道及左心室中部梗阻合并冠心病心尖室壁瘤形成/151
病例2心尖肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤形成/155
专家点评：肥厚型心肌病是非冠状动脉因素导致室壁瘤形成的重要因素/160
第十六章如影随形——并发心房颤动的肥厚型心肌病/161
病例1重度肥厚伴发心房颤动的梗阻性肥厚型心肌病/161
病例2合并冠心病、心房颤动的心尖肥厚型心肌病/164
专家点评：肥厚型心肌病并发心房颤动的机制及治疗/168
第十七章与狼共舞——伴发其他疾病的肥厚型心肌病/170
病例1梗阻性肥厚型心肌病合并冠心病联合治疗/170
专家点评：肥厚型心肌病合并冠心病治疗原则/173
病例2肥厚型心肌病合并心脏瓣膜病/174
专家点评：肥厚型心肌病合并主动脉瓣膜病鉴别诊断/178
病例3肥厚型心肌病合并肺栓塞/179
专家点评：肥厚型心肌病合并肺栓塞评估及治疗/183
病例4肥厚型心肌病合并感染性心内膜炎/184
专家点评：肥厚型心肌病合并感染性心内膜炎治疗/187
第十八章拨云见日——肥厚型心肌病的内外科治疗/189
病例1内科常规药物治疗有效的梗阻性肥厚型心肌病/189
专家点评：肥厚型心肌病常规药物治疗/192
病例2经皮腔内室间隔心肌消融治疗梗阻性肥厚型心肌病/194
专家点评：经皮腔内室间隔心肌消融治疗/198
病例3外科手术治疗的梗阻性肥厚型心肌病/199
专家点评：肥厚型心肌病外科治疗/204
附录常用名词英中文对照/206
参考文献/209
结语/212
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| 內容試閱：
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自1958 年首例肥厚型心肌病病例报道以来，各个学科及学科专家，如心内科、心外科、病理科、影像学科以及遗传学家、药理学家等无一例外对此疾病长期不断地研究。肥厚型心肌病并非罕见病，而是临床常见的一类心脏疾病。中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，肥厚型心肌病从2016 年起成为门诊和住院患者中最常见的心肌病类型，占心肌病门诊及住院患者的45%，并且呈持续上升态势。
临床病程多样性是肥厚型心肌病的特征性表现，一方面大多数患者没有显著的临床症状和不良事件，可以长期带病生存；另一方面特殊的病理生理特征影响患者预后，其常与猝死事件具有相关性，即出现临床事件后才得以诊治。因此，这亟须引起临床医生和大众的重视。
2020 年初中国医学科学院阜外医院在全国率先成立了心肌病亚专科病房，对心肌病患者尤其是针对具有高危因素的肥厚型心肌病患者集中收治，解决了与此疾病相关的诊断、评估、治疗等临床问题，为患者提供了更好的医疗服务。同时专业团队的建立，无论在积累经验方面还是在基础、临床研究上都得到进一步的推进。
本病例集收录了中国医学科学院阜外医院近些年所收集的各种类型肥厚型心肌病病例，在疾病识别、诊断与鉴别诊断、检验与影像、治疗中的药物选择及介入/ 手术等治疗各个细节都体现了中国医学科学院阜外医院对此疾病的诊断及治疗水平。当然在疾病治疗过程中也会留有遗憾，这对我们今后的临床工作也是一种鞭策，让我们更加努力服务好广大患者。
感谢各位同仁对此病例集出版的大力支持。尤其感谢高润霖院士为本病例集作序，这令我们深受鼓舞。感谢全体专家在百忙之中为及时完稿所付出的辛勤劳动。本书得到了人民卫生出版社的大力支持，在此表示感谢。
尽管我们秉持认真与敬业的态度完成了本病例集的编写，但因水平有限，本书错误、缺憾和局限之处在所难免，恳请各位读者和同道不吝批评指正，以便将来修改、补充和完善。
康连鸣
2023 年12 月
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