小儿癫痫外科：手术时机是关键
J. Helen Cross， Alexis Arzimanoglou， Philippe Kahane， Hans Holthausen， Gary Mathern， William D. Gaillard， Prasanna Jayakar
目前，手术已经成为“精挑细选”的局灶性癫痫患儿的标准治疗方法。手术是有效的，不仅适用年龄范围广，而且适用于一系列的临床表现与病变。然而，对于儿童，在许多方面都特别具有挑战性，术前评估及手术策略均需要特殊的考虑。另外，早期术前评估与手术对发作控制造成的影响意味着儿童，尤其是婴儿应该在病程早期进行转诊及评估。因此，细心的医生应该常常考虑一个孩子是否适合切除性手术或者至少需要术前评估。
儿童癫痫外科并不是新兴学科。1928年Dandy首次提出大脑半球离断术治疗恶性胶质瘤（Dandy， 1928），之后，1938年McKenzie首次运用此术式治疗癫痫发作（McKenzie， 1938）。然而后来，虽然半球切除术对于小儿外科而言是一个非常特殊的选择，但是行颞叶切除术的成年患者常常在儿童时期起病。随着成年手术患者中社会心理疾病的发病率增高，就出现了如下假设：如果在癫痫病程早期进行手术的话，这种情况很可能会避免（Falconer， 1972），而且随着功能与结构神经影像的发展，局灶或半球病变可以被及时发现，使得早期手术成为可能（Cross et al.， 1993）。这些问题已经在第6届克利夫兰伯特利国际癫痫论坛中深入讨论过，这届会议主题就是小儿癫痫外科（Bielefeld，1995）。随后，相关书籍在1997年出版（Tuxhorn et al.， 1997）。随着时间的推移，人们积累了大量的小儿癫痫外科经验，也逐渐认识到儿童与成人之间的区别，以及专业评估与建设中心的必要性。国际抗癫痫联盟专业委员会与之后的小儿癫痫外科特别工作组经过一段时间研究后确定了转诊与评估标准。2003年举办了研讨会，并终于2006年发表了关于小儿癫痫外科转诊与评价标准的首版共识声明（Cross et al.， 2006）。这一声明不仅仅概括了当时的研究，而且还概述了未来为新版共识提供依据所要开展的工作。随后，这一工作组继续朝着这个目标努力，发表了流行病学数据（Harvey et al.， 2008），评价了在术前评估中应用的高级的诊断技术（Jayakar et al.， 2014）。这本书就是这些年来癫痫外科中心之间持续合作的结晶。我们旨在书中陈述出术前评估的关键点、具体的电临床表现，共患病、儿童病理学以及要监测的一系列结果。儿童获得效果的关键是早期认识到是否适合手术并及时转诊。
为什么儿童与众不同？
癫痫外科的主要目标是彻底控制发作，或者至少做到发作减少，可以明显改善生活质量。因此，评估的目的是确定需要切除的脑区，使得无发作的可能性，同时也要确定切除此脑区后功能障碍的风险。也就是说，既要评估获益风险比，还要考虑儿童大脑可塑性。然而，大龄儿童症状学可能高度提示局灶性发作及手术风险，而低龄儿童未发育成熟大脑意味着症状学可能不太可靠。例如，尽管婴儿有明确的局灶性病变，却可能表现为明显的全面性发作。这时就该考虑患儿何时转诊并进行术前评估。出于多种原因，答案是越快越好（Cross et al.， 2006）。当然，对于有发作的孩子，无论多大年龄，MRI上都有能定位、定侧的异常脑病变的孩子优先转诊评估。另外，也应考虑有能定位的临床表现和EEG证据的孩子。根据发育迟缓的表现、行为状态的改变以及近持续状态的EEG而确诊的癫痫脑病并不少见，这类孩子应该尽快转诊。是否需要证明药物治疗失败的讨论常常随之而来。某些时候，人们可能主张需要使用能轻易切除的明显可见病变来证明耐药性。近，针对这一情况ILAE提出了药物难治性癫痫的定义可以用在这里：按疗程服用正确选择的且能耐受的两种药物，无论是单药还是联合用药，都未能达到持续无发作（Kwan et al.， 2010）。因为没有明确的用药时限，所以这个概念即使对于那些在非常短的时间里就服用多种药物的婴儿也是有意义的。
某些综合征与病因学?
许多癫痫分类中的电临床综合征是有年龄相关性的，而且病因多种多样（Berg et al.， 2010）。一些明确表现为年龄依赖性，并可能以局灶性病变的结果出现。经典的病例就是婴儿痉挛，伴或不伴满足West 综合征全部三种临床表现（伴有神经发育停滞，EEG表现为高度失律）。在早期确诊的大田原综合征似乎是年龄依赖性，表现为一种电临床综合征。一些儿童从一种综合征转变为另一种综合征，如早期的婴儿癫痫脑病转变为West综合征，再转变为LGS综合征（Ohtahara & Yamatogi， 2003）。随着影像新技术的出现，从初的正电子发射计算机体层成像（FDG-PET）到后来的MRI，一些表现为West综合征的儿童似乎有了能定侧的病理改变。UCLA报道，20世纪90年代早期，他们应用多脑叶切除术治疗婴儿痉挛，那些孩子们在癫痫发作控制和长期的神经发育两方面都取得了明显的改善（Chugani et al.， 1993）。一段时间之后，随着经验的积累，我们清楚地认识到临床症状学和（或）EEG可能包含明显的偏侧性，此时常常需要考虑进一步评估结构和功能影像。
还有一些特殊的病症需要早期关注，而一些限于儿童，或与神经行为方面有关的临床表现需要特殊考虑。Rasmussens脑炎主要出现在儿童期，推测它是一种获得性的、累及一侧半球的自身免疫性疾病。虽然药物治疗可在短期内缓解发作，但终可能需要手术，需要针对手术时机进行仔细评估（Varadkar et al.， 2014）。与潜在的下丘脑错构瘤有关的发笑样癫痫可能难于识别，但需要再次早期评估与回顾来确定消融、离断或者切除术来治疗错构瘤，以防多种发作类型或不良神经行为方面造成长期不良后果（Berkovic et al.， 1988）。发育性脑肿瘤可能会有一系列的临床表现，常伴有异常的行为与认知，要确保在频繁发作间期进行早期评估与干预。
癫痫对于早期脑发育的影响?
长期反复发作对于大脑发育似乎有明显的影响。许多早发癫痫神经发育结果的预后很差，虽然癫痫对于已有病变是否存在一定影响的争论不绝于耳，但人们认为活动性癫痫与发作还是有额外影响的。如癫痫性脑病，活动性癫痫不仅单独影响已有的脑病变，而且还影响行为与认知（Berg
et al.， 2010）。一项关于伴发静止性病变的儿童的研究表明，长期的早发癫痫会有额外的影响（Muter et al.， 1997）。另外，早发活动性癫痫患儿的长期神经发育更差（Berg et al.， 2004）。如果考虑到有可能是癫痫脑病的话，那么我们就能推断出早期终止发作至少会改善神经发育。虽然还没有关于手术与不手术儿童的对比研究，但是越来越多的研究提示无论长期（Freitag et al.， 2005; Skirrow et al.， 2011）还是短期
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