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风湿性疾病胸部病变临床表现复杂多变，诊疗难度大，需要较高的专业技术及紧密的多学科协作。《风湿性疾病胸部表现》第 1 至第 9 章从具体疾病角度，分别阐述了系统性硬化症、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、干燥综合征、类风湿关节炎、特发性炎性肌病、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、Ig G4 相关疾病、强直性脊柱炎、复发性多软骨炎等常见风湿性疾病胸部病变的临床表现、影像学特征、实验室标志物及具体诊疗方案。第 10 至第 14 章从免疫损伤角度解析了风湿性疾病间质性肺炎病理特征、影像学分类、生物标志物、纤维化免疫评估，以及患者临床评估与长期随访、肺移植全程管理。
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| 目錄：
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目录第一章 系统性硬化症和混合性结缔组织病的肺部表现 1系统性硬化症（ systemic sclerosis，SSc）是一种以广泛胶原沉积为特征的罕见病。尽管皮肤受累最常见并决定了疾病的分型，但 SSc患者死亡通常由间质性肺病（ interstitial lung dis ease， ILD）或肺动脉高压（ pulmonary hypertension，PH）所致的呼吸系统损害导致。 40%的患者临床出现 ILD，20%的患者出现 PH。环磷酰胺或吗替麦考酚酯可以延缓疾病进展，利妥昔单抗和肺移植仅适用于难治性病例。第二章 系统性红斑狼疮与抗磷脂抗体综合征 24系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性炎症性疾病，其特征是具有抗核抗体，以及多器官系统受累。肺部表现常见，包括胸膜炎、急性狼疮性肺炎、慢性间质性肺病、肺泡出血、肺萎缩综合征、气道疾病、肺动脉高压和肺栓塞。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）是一种系统性自身免疫性疾病，多种诱发血栓因素相互作用，诱发动脉和静脉血栓形成。最常见的肺部表现为肺栓塞和肺动脉高压。本综述重点介绍SLE和APS相关肺部疾病的临床表现、诊断和治疗。第三章 干燥综合征的肺部表现 39干燥综合征（ Sj.gren syndrome，SS）是一种进行性自身免疫性疾病，以眼睛和口腔干燥为特征，泪腺和唾液腺存在慢性淋巴细胞浸润。腺体外炎症导致全身性表现，其中肺部累积较常见。以呼吸道症状、影像学异常或肺功能异常为表现的肺部受累，研究显示患病率为 9%～ 22%。SS相关的最常见的肺部疾病是气道病变和间质性肺病。 SS肺部受累的治疗建议尚缺少具有循证依据的指南。第四章 类风湿关节炎的胸部表现 56类风湿关节炎（ rheumatoid arthritis，RA）的肺部病变较常见，可影响胸部的任何解剖腔室。 RA最常见的胸腔内表现包括间质性肺病、气道疾病、胸膜疾病、类风湿肺结节和药物诱导的肺毒性。胸腔受累的 RA患者常表现为非特异性呼吸道症状，部分无明显临床症状。因此，临床医生在评估任何一位 RA患者时，特别是存在已知危险因素的患者，应常规考虑肺部疾病。 RA相关肺部疾病的最佳筛查、诊断和治疗策略仍不确定，是目前研究的重点。第五章 多肌炎和皮肌炎的间质性肺病 76特发性炎性肌病（ idiopathic in.ammatory myopathy，IIM）包括多肌炎（ polymyositis，PM）和皮肌炎（ der matomyositis，DM），是一种自身免疫性结缔组织病，具有不同程度的肌肉炎症和全身受累表现。 ILD是IIM的常见并发症，并与死亡率增加相关。许多 PM/DM患者具有肌炎特异性和肌炎相关抗体（ myositis-speci.c and myositis-associated an tibody，MSA/MAA），可导致不同的临床表型。在这些 MSA中，抗氨酰 tRNA抗体和抗黑色素瘤分化因子 5（melanoma di.erentiation factor 5，MDA5）抗体阳性合并 ILD发生率较高。皮质类固醇是治疗 ILD的主要方法，通常联合免疫抑制治疗是实现疾病控制的必要条件。第六章 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎在呼吸系统诊治方面的研究进展 91抗体相关性血管炎包括3种小血管炎综合征：肉芽肿性多血管炎（ granulomatosis with polyangiitis， GPA）、显微镜下多血管炎（ microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosin ophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。本章概述了 GPA和 MPA的主要气管、支气管和肺实质疾病表现及其管理，以及 EGPA治疗的最新进展。这 3种综合征的临床管理有类似的理念：①关注如何避免使用糖皮质激素；②关注日益增多的生物制剂治疗。本章总结了支持这些理念的随机对照试验、大型队列研究结果，以及正在进行的研究项目。第七章 IgG4相关疾病 104免疫球蛋白 G4（immunoglobulin G4，IgG4）相关疾病（ IgG4-RD）可引起几乎任何器官的纤维炎症损伤，导致器官功能障碍及不可逆性损伤。除常累及唾液腺、泪腺和（或）胰腺外， IgG4-RD还经常影响胸部。胸部表现包括肺结节和肺实变、胸膜增厚、肾炎和淋巴结病。鉴于目前缺乏足够敏感性或特异性的独立诊断试验，故需要仔细的临床病理相关诊断。肺部病灶活检有助于区分 IgG4-RD和常见的模拟病。糖皮质激素和（或）协助糖皮质激素减量的免疫抑制剂共同组成了治疗的基石。第八章 强直性脊柱炎、炎症性肠病和复发性多软骨炎的胸部表现 123强直性脊柱炎、炎症性肠病（in.ammatory bowel disease，IBD）和复发性多软骨炎是免疫介导的炎症性疾病，可累及肺、心脏和胸壁。强直性脊柱炎与前胸壁疼痛、限制性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺尖纤维化、自发性气胸、心脏瓣膜和传导系统异常及大动脉炎有关。 IBD患者可发生坏死性肺结节，可被误诊为恶性肿瘤或感染。至少半数复发性多软骨炎患者可出现大气道病变，复发性多软骨炎可以模仿哮喘。治疗这些炎症性疾病的药物可引起肺部并发症如感染、肺炎，以及少见的浆膜炎。第九章 具有自身免疫特征的间质性肺炎 136欧洲呼吸学会 /美国胸科学会未分化结缔组织病相关间质性肺病特别工作组（ European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undi.erentiated Forms of Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease）提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎的研究分类，这为将来统一描述这类患者迈出了一步。研究者提出了不同的命名法和分类方案，这种分类提供了统一的命名法和标准，促进了跨学科参与和研究。部分患者将进展为某种明确的结缔组织病，需要长期监测。本章综述了具有自身免疫特征的间质性肺炎的队列研究，以及关于表型的知识，并提供了未来相关研究的见解。第十章 结缔组织病相关间质性肺病的评估和治疗 145间质性肺病在结缔组织病患者中很常见，是发病率和死亡率的重要影响因素。必须始终谨慎排查感染和药物毒性导致的肺部间质性影像学表现。虽然很少有对照试验支持，但免疫抑制仍是主要的治疗方法之一。当决定开始治疗时，应评估以确定疾病严重程度、进展情况。患者可能同时有胸外疾病活动，因此多学科协助至关重要，需要包括支持性和非药物学的管理策略。第十一章 结缔组织病患者的肺移植 172结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一种可进展为终末期间质性肺病和肺动脉高压的自身免疫性疾病。某些器官系统功能障碍被认为会影响 CTD肺移植患者的生存率。本章讨论了目前的证据，表明 CTD患者的临床结果与因特发性肺纤维化或慢性阻塞性肺疾病而接受肺移植患者的结果相似。更大规模的研究集中于食管运动障碍的管理及强化自身抗体脱敏策略，可能会使更多的 CTD患者肺移植获得批准。第十二章 结缔组织病胸部影像学表现 193影像学特别是计算机断层扫描（ computed tomography，CT）是描述、管理和随访结缔组织病（connective tissue disease，CTD）相关弥漫性肺病患者的关键。CT的主要作用是通过确定肺损伤的主要模式来帮助指导治疗。此外，针对肺部疾病的长期随访、急性症状的评估、并发症的监测均具有重要作用。诊断通常采用临床和血清学标准，但以肺部疾病为主要特征时， CT在诊断中具有重要作用。本章描述了 CT在 CTD相关肺疾病患者中的作用。第十三章 风湿性疾病肺部病理 206风湿性疾病肺部表现的病理特征是组织学异质性，同时与其他肺部疾病重叠。肺部所有的解剖间隔都非常纤薄，因此病理形态随着累及肺部主要区域的不同而发生变化。此外，损伤的组织学模式并不是风湿性疾病所特有的，与特发性疾病或其他疾病相关的肺疾病相似。本章描述了间质性肺病、气道病变、胸膜病变及血管病变的模式，讨论了特定风湿性疾病的组织病理学表现，包括影响肺的主要血管炎和 IgG4相关疾病。第十四章 自身免疫生物标志物、抗体和肺纤维化患者的免疫评估 220本章综述了自身免疫相关实验室和临床生物标志物的相关现状，并强调了肺纤维化疾病患者的免疫相关评估的重要内容。
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