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| 內容簡介： |
暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是2000年由日本学者提出的1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM）新亚型，是一种依据起病方式而定义的临床亚型。其特点为起病急骤，病情进展迅速，短时间内胰岛细胞功能完全丧失，多以重度酮症酸中毒起病，若得不到及时诊治，则预后较差，死亡率高。由于FT1D患病人数较少，很多内科甚至糖尿病专科医师对其了解不深，临床误诊漏诊率高。加之近年来国际学者和国内以我牵头的周智广课题组对该病的发病机制和临床特点有了较大深入研究，我们认为内科和糖尿病专科医师对于该病的系统认识亟待加强，因此特编写此书，希望能深化临床医师对于FT1D的理解和认识。
FT1D多见于亚洲人群，尤其以日本、韩国和中国多见。日本全国范围多中心的调查显示：FT1D约占所有T1DM的9%；FT1D占以酮症或酮症酸中毒起病者的20%。近年来也有高加索人发病的个案报道。我国尚缺乏这方面的流行病学调查资料，周智广课题组的资料显示，FT1D约占以酮症起病的T1DM的10%。基于我国庞大的人口基数，FT1D的*患病人数也有近十万人，应该引起糖尿病专科医师的高度
重视。暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是2000年由日本学者提出的1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus，T1DM）新亚型，是一种依据起病方式而定义的临床亚型。其特点为起病急骤，病情进展迅速，短时间内胰岛细胞功能完全丧失，多以重度酮症酸中毒起病，若得不到及时诊治，则预后较差，死亡率高。由于FT1D患病人数较少，很多内科甚至糖尿病专科医师对其了解不深，临床误诊漏诊率高。加之近年来国际学者和国内以我牵头的周智广课题组对该病的发病机制和临床特点有了较大深入研究，我们认为内科和糖尿病专科医师对于该病的系统认识亟待加强，因此特编写此书，希望能深化临床医师对于FT1D的理解和认识。
FT1D多见于亚洲人群，尤其以日本、韩国和中国多见。日本全国范围多中心的调查显示：FT1D约占所有T1DM的9%；FT1D占以酮症或酮症酸中毒起病者的20%。近年来也有高加索人发病的个案报道。我国尚缺乏这方面的流行病学调查资料，周智广课题组的资料显示，FT1D约占以酮症起病的T1DM的10%。基于我国庞大的人口基数，FT1D的*患病人数也有近十万人，应该引起糖尿病专科医师的高度
重视。
追溯FT1D提出的历史，源于2000年日本学者Imagawa等对11例胰岛自身抗体阴性且糖化血红蛋白（HbA1c）＜8.5%的T1DM患者的分析。这部分患者具有独特的临床表现：起病急骤，伴有严重的代谢紊乱，合并胰腺外分泌酶的升高，胰岛功能迅速毁损，病理未发现自身免疫性胰岛炎的损伤证据，却在外分泌腺伴有T细胞的浸润；从而提出FT1D的诊断定义，主要特点为：非自身免疫介导，起病极为迅速，伴有胰酶的升高。考虑到当时这部分患者尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据，根据1997年美国糖尿病学会及1999年世界卫生组织对糖尿病的分型诊断方案，国内外学者倾向于将其归入特发性T1DM的范畴。但随着对FT1D的研究和深入了解，这一观点已备受争议。
大多数FT1D患者有诱因可寻，如病毒感染、药物过敏反应、妊娠、干扰素（IFN）及某些抗肿瘤药物等；新近研究也确定了HLA-DRB1*0405-DQB1*0401、病毒感染和自身免疫在FT1D发病中的作用。与日本人群不同，周智广课题组针对国人的调查发现自身免疫可能是部分中国FT1D患者胰岛功能迅速衰竭的原因之一：约40%的患者胰岛自身抗体阳性，约80%的患者可检测到抗原特异性T细胞的存在。这表明FT1D作为一种临床综合征，在病因分类上具有一定的异质性：在我国，约半数的患者归属为自身免疫性T1DM。我们相信随着研究的深入，FT1D的病因分布谱也将继续发生
变化。
T1DM的起病方式是指导临床做出诊断的重要依据，如日本糖尿病学会建议将T1DM分为暴发性、急性和缓慢起病3种亚型加以区分。尽管此种分类较为明晰，我们仍需要探讨以下问题：①T1DM是一个连续的疾病谱，不能截然区分；②起病方式与导致细胞损伤的病因是否相关尚不明确；③起病方式与疾病进程的关系，即始动损伤因素与持续破坏细胞的因素有何区别尚不可知。总之，国内FT1D的研究尚属于起步阶段，需要开展多中心合作研究以深入探讨其临床特征、发病机制和自然病程，为预防和治疗该病提供更多
依据。
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| 關於作者： |
周智广，博士，内科学教授，一级主任医师、博士研究生导师、湘雅名医。中南大学湘雅二医院代谢内分泌研究所所长，中南大学糖尿病中心主任，湖南省糖尿病研究中心主任，糖尿病免疫学教育部重点实验室主任，国家代谢性疾病临床医学研究中心主任，教育部创新团队带头人，内科内分泌代谢病学国家重点学科和国家临床重点专科带头人。
兼任中华医学会糖尿病学分会副主任委员，1型糖尿病学组首届组长，中国医师协会内分泌代谢科医师分会候任会长，国际糖尿病联盟青少年糖尿病组专家，亚洲糖尿病研究会执行理事，国家食品药品监督管理总局新药评审委员。Diabetes Metabolism Research & Reviews等五本英文杂志编委，《中国医师杂志》主编，《中国糖尿病杂志》副主编。
主持国际、国家和部省级糖尿病等科研项目44项，其中国家重点研发计划2项，国家科技支撑计划2项，国家科技攻关项目4项，国家863和 973项目3项，国家自然科学基金课题8项，欧洲糖尿病研究基金3项。获国家科技进步奖2项及省部级奖10项，国家发明专利1项。发表论文518篇，其中SCI收录128篇。入选教育部跨世纪人才培养计划，获中国青年科技奖、全国中青年医学科技之星、国家卫生和计划生育委员会有突出贡献中青年专家、全国优秀科技工作者等称号。1993年起享受国务院政府特殊津贴。
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