【眼眶横纹肌肉瘤的治疗】
眼眶横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、病人的个体差异等密切相关。如能早期发现,治疗得当,是可以提高治愈率的。
20世纪60年代以前,认为横纹肌肉瘤对放射线不敏感,治疗方法以眶内容切除为主,疗效并不满意。虽然对肿瘤未被完全切除的病例辅助放射治疗和常规化学治疗,经统计3年治愈率仅为26%。20世纪70年代以后,随着放射治疗学和化学疗法的进展,人们很少将手术切除作为单一的和主要的治疗手段,甚至部分学者认为,手术的作用更多的是得到了病理诊断,而后期的放射治疗和化学治疗才是最重要的。Lederman曾报告1例,经大剂量放疗观察13年无复发。Cassady也报告眼眶局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良好,在他的病例中13单纯放射治疗疗效满意。然而,我们认为有效的手术切除仍然是重要的,Shields认为在保证手术区生理功能的前提下,尽量切除肿瘤应该被认为是积极的治疗。
目前的治疗原普遍认为是化疗手术放疗化疗,强调手术、放射和药物并举的综合疗法,这种方法逐渐被大多数学者所接受。Kilman在1967年以前采用根治术,5年治愈率仅14%,采用综合疗法,包括尽可能全部切除肿瘤,放射治疗和多疗程化疗5年治愈率高达71%。美国三个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据:
①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;②手术、放疗和化疗综合疗法;③多种药物组合大剂量,多疗程和长期化学治疗。有的学者认为化疗的首选药物为长春新碱和放线菌素。
荷兰眼眶病治疗中心对于眼眶横纹肌肉瘤也采取手术、化疗、放疗的综合治疗。内容包括:①原发病例首先化疗2日,第1日,环磷酰胺450 mgm2,第2日,长春新碱2mgm2,然后大范围手术切除,经病理证实诊断后行放射治疗,总量60Gy;②复发病例行扩大的眶内容切除术,手术中置短距离放射治疗管。使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁,术后连续放射治疗1周,总量约70Gy。不论原发或复发病例,均行化学治疗1年,方法是:第1日环磷酰胺;第2日长春新碱;第3日放线菌素。休息1个月后再重复上述给药,共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mgkg·d共1个月,休息10日,重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象,后6个月每2~4周复查血象。国内天津的治疗方法是临床提示诊断病人,外周血检查白细胞正常者,按成人平均体重计算给予环磷酰胺100~400mg,长春新碱1~1.5mg和多柔比星10~30mg,分别于住院后第1、2、3日静脉滴注,此为1周用量。对于病变局限者手术切除,术后再连续用药3日,方法同上。病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy6~8周,于眼眶正、侧位视野各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺,长春新碱和多柔比星各一次。在注射药物间隙,口服环磷酰胺2.5mgkg·d,持续1~2年。对于高度眼球突出,CT提示全眼眶大部受累者入院后即行放疗或化疗,同时行活体组织检查,待病理诊断后行眶内容剜除,放疗和化疗方法同上。
随着放疗技术的进步,三维适形放疗和调强放疗、质子放疗、近距离放疗技术的临床应用显示可以使肿瘤获得高剂量照射控制肿瘤的同时减少周围正常组织的照射剂量,但其放射损伤仍需进一步观察。Wolden1999年至2003年调强放疗3例眼眶横纹肌肉瘤病人均获得局部控制。Curtis1998至2005年应用调强放疗技术治疗6例眼眶横纹肌肉瘤病人,4年生存率100%。Yock1995年至2001年质子治疗7例眼眶横纹肌肉瘤病人,中位照射剂量46.640~55Gy,中位随访6.33.5~9.7年。除1例患儿局部复发外,均局部控制。6例病人出现轻中度眼眶发育不良和眼球内陷。Blank报道13例接受近距离放疗后未行眼眶内容物剜除手术病人,无外观和生长问题的发生。
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